Frontotemporal Demans: “O Artık Tanıdığım İnsan Değil”.

Frontotemporal Demans (FTD), hastalar ve aileleri üzerindeki etkisi nedeniyle daha fazla farkındalık gerektiren ilerleyici bir beyin hastalığıdır. Genellikle hafızayı etkileyen Alzheimer'ın aksine, FTD öncelikle kişiliği, davranışı ve dili etkiler.

Semptomlar, beynin hangi bölgelerinin etkilendiğine bağlı olarak sosyal ortamda uygunsuz davranış, dürtüsellik, ilgisizlik veya dil zorlukları olarak ortaya çıkabilir. Bu nedenle FTD'nin psikiyatrik sorunlar veya diğer nörolojik rahatsızlıklarla karıştırılabilmesi nedeniyle belirtileri erken tanımak önemlidir.

Kesin nedeni henüz belirsizliğini korurken, genetik açıdan hastalıkla ilişkili belirli gen mutasyonları da vardır. Dahası, Parkinson veya ALS'dekine benzer şekilde beyindeki protein birikimleri, FTD hastalarında sıklıkla görülür. Erken teşhis ve tedavi, bu zorlu durumdan etkilenenlere bakım ve destek sağlamada çok önemlidir.

Sinsi bir nörodejeneratif hastalık olan FTD, herkesi etkileyebilir ve hasta ile duruma dahil olan herkesi ani gelişmesi karşısında sersemletebilir.

FTD semptomları yıllar içinde giderek kötüleşir. Hastaya ihtiyaç duyduğu bakımı sağlamak için erken teşhis şarttır. Bu yıkıcı bozukluk hakkında bu nedenle daha fazla bilgi edinilmesi önemlidir.

Frontotemporal Demans’a ne sebep olur?

Bilim insanları, FTD'ye yol açan nedenleri araştırırken beyin hücrelerinde gözlemlenen nöron kaybı ile anormal miktarda tau ve TDP-43 adı verilen protein formları olduğu bilgisine ulaşıyorlar. Bu proteinler vücutta doğal olarak bulunur ve hücrelerin düzgün çalışmasına yardımcı olur. Proteinler henüz tam olarak anlaşılamayan nedenlerle düzgün çalışmadığında ise belirli beyin bölgelerindeki nöronlar hasar görür. 

Genler, hücrelere vücudun işlev görmesi için ihtiyaç duyduğu proteinleri nasıl üreteceklerini söyleyen temel kalıtım birimleridir. Bir gendeki küçük değişiklikler bile anormal bir protein üretebilir ve bu da beyinde değişikliklere ve sonunda hastalığa yol açabilir.

Frontotemporal Demans’ın belirtileri nelerdir?

Erken evrelerde, bir kişinin hangi FTD türüne sahip olduğunu bilmek zor olabilir çünkü; semptomlar ve bunların ortaya çıkış sırası kişiden kişiye değişebilir. Ayrıca, aynı semptomlar farklı bozukluklarda ortaya çıkabilir ve beynin farklı bölgeleri etkilendiği için hastalığın bir aşamasından diğerine değişkenlik gösterebilir.

FTD semptomları genellikle yanlış anlaşılır. Aile üyeleri ve arkadaşlar, bir kişinin kötü davrandığını düşünebilir ve bu da öfke ve çatışmaya yol açabilir. Bu bozukluklara sahip kişilerin davranışlarını ve diğer semptomlarını kontrol edemediklerini ve hastalıklarının farkında olmadıklarını anlamak önemlidir.

Sizin veya tanıdığınız birinin bu hastalığa dair semptomları olup olmadığını değerlendirmek için şu belirtileri gözden geçirin:

Konuşma ve dil sorunları:

• Telaffuzda zorluk

• Kelime anlam bilgisinin kaybı

• Zamirlerin yanlış kullanımı

• Tereddütlü konuşma 

• Dili anlamada artan zorluk

Davranış değişiklikleri:

• İlgisizlik

• Empati kaybı

• Yeme alışkanlıklarında değişiklikler, özellikle aşırı yeme ile tatlıya düşkünlük

• Yenmeyen yiyeceklerin tüketimi

• Kişisel hijyene giderek daha az önem verme

• Tekrarlayan zorlayıcı davranış

• Yargılama veya inhibisyon kaybı

• Davranış değişikliklerinin farkında olmama

Farklı FTD türleri nelerdir?

FTD'nin iki farklı türü vardır:

1.Davranışsal varyantı (bvFTD), hastanın davranışını ve kişiliğini etkiler. Bu türde tanı alan kişiler genellikle 50'li ve 60'lı yaşlardadır. Semptomlar şunları içerebilir:

• Planlama ve sıralama sorunları (herhangi bir eylemi gerçekleştirirken hangi adımların önce, sonra vb. geldiğini düşünme)

• Görevleri veya aktiviteleri önceliklendirmede zorluk

• Aynı aktiviteyi tekrarlama veya aynı kelimeyi tekrar tekrar söyleme

• Başkalarının davranışı nasıl algıladığını düşünmeden dürtüsel davranma veya uygunsuz şeyler söyleme/yapma

• Eskiden önemsediği aile veya aktivitelere karşı ilgisiz hale gelme

2. Primer progresif afazi (PPA); konuşma, yazma, anlama ve dil becerilerini etkilendiği türüdür. Buna kelimeleri kullanma veya anlama zorluğu (afazi) ve düzgün konuşma zorluğu (örn. Peltek konuşma) dahildir. PPA'lı kişilerde bu semptomlardan biri veya her ikisi de görülebilir. Dilsizleşebilir veya konuşamayabilirler. PPA'lı birçok kişide bunama semptomları gelişir. Hafıza, muhakeme ve yargılama sorunları ilk başta belirgin değildir ancak zamanla gelişebilir. Ayrıca, PPA'lı bazı kişilerde hastalık ilerledikçe bvFTD'de görülenlere benzer önemli davranış değişiklikleri görülebilir. Kategorize edilen üç tür PPA vardır.

• Semantik PPA: Hasta yavaş yavaş kelimeleri anlama yeteneğini ve bazen tanıdık insanların ve yaygın nesnelerin yüzlerini tanıma becerisini kaybeder.

• Agramatik PPA: Hasta konuşmada giderek daha fazla sorun yaşar, isimleri ve fiilleri birbirine bağlayan kelimeleri atlayabilir ve ilerleyen evrede hasta hiç konuşamayabilir. Son aşamada kimi zaman Kortikobazal Sendromda görülenlere benzer hareket semptomları da geliştirebilir.

• Logopenik PPA: Hasta bir konuşma sırasında doğru kelimeleri bulmakta zorluk çeker ancak kelimeler ile cümleleri anlayabilir. Kişinin dilbilgisiyle ilgili sorunları yoktur.

Frontotemporal Demans nasıl tanılandırılır?

FTD'nin teşhisi zor olabilir çünkü semptomlar diğer rahatsızlıkların semptomlarına benzerdir. Örneğin, bvFTD bazen depresyon gibi bir duygudurum bozukluğu ile karıştırılarak yanlış teşhislendirilebilir.

Frontotemporal demansı teşhis etmeye yardımcı olmak için ayrıntılı bir özgeçmiş aldıktan sonra doktorunuz şunları isteyebilir:

-Biyokimyasal ve genetik testler

-Nörogörüntüleme yöntemleri (MR/PET)

-Nöropsikolojik test raporları

-Ayırıcı tanı açısından psikiyatrik muayene

FTD'li biriyle karşılaşan çoğu kişi bu durumu Alzheimer ile karıştırabilir dolayısıyla hastanın yakınlarının bu iki hastalığın temel farklarını bilerek gözlem yapması önemlidir.

• Teşhis yaşı – FTD ile mücadele eden kişilere genellikle 40'lı ve 60'lı yaşlarda teşhis konur. Öte yandan Alzheimer, bu yaşların ötesindeki kişilerde daha yaygındır ancak; erken başlangıçlı olan vakalarında var olduğu fakat görülme sıklığının FTD oranla çok daha düşük olduğu bilinmektedir.

• Davranış değişiklikleri – Genellikle FTD'nin ilk belirtileridir. Alzheimer hastalarında da görülür ancak hastalığın daha ileri evrelerinde ortaya çıkabilmektedir.

• Hafıza kaybı – FTD'de hafızanın bozulması ileri evrelerinde gerçekleşir. Alzheimer'da başlangıçtan itibaren belirgin bozulum daha karakteristiktir.

• Halüsinasyonlar – Alzheimer'lı hastalar sıklıkla halüsinasyon ve sanrılardan muzdariptir. FTD'li hastalarda ise bu sorun daha nadir görülmektedir.

• Konuşma ve düşünceleri ifade etmekte zorluk– FTD hastaları; Alzheimer hastalarına kıyasla söylediklerini, okuduklarını ve konuştuklarını anlamakta daha fazla zorluk çekerler.

• Mekansal yönelim sorunları – Alzheimer hastaları tanıdık yerlerde kaybolma türü sorunları FTD'li olanlardan daha fazla yaşamaktadır.

Frontotemporal Demans’ın tedavisi ve yönetimi nasıl olur?

Uzmanlar, tıpkı diğer demans türlerinde olduğu gibi yalnızca semptomları azaltmaya yönelik bir medikal tedavi uygulayabilmektedirler. Bu tedaviler, hastalığın seyri açısından yavaşlatabilir ancak en önemlisi hastanın ve yakınlarının bu süreci geçirirken daha az yıpranması yönünde katkı sağlayabilirken ne yazık ki kökten bir çözüm sunamazlar. Kişilik ve davranıştaki değişiklikleri anlamak ve nasıl yanıt vereceğinizi bilmek bu süreçte önemlidir.

Davranışsal semptomları yönetmek için bazı stratejiler:

• Davranışsal semptomları olan birine meydan okumaktansa kabul etmeye çalışın. Tartışmak veya akıl yürütmek yardımcı olmayacaktır çünkü davranışlarını kontrol edemezler. Bunun yerine, mümkün olduğunca hassas olmaya ve dikkati farklı bir yöne çekmeye çalışın.

• Hasta yakını olarak semptomların ağırlığı altında yorgun düştüğünüzde bir "mola" verin ve derin nefesler alın, 10'a kadar sayın veya birkaç dakika odadan çıkın ve sakinleşmek adına kısa bir yürüyüş yapmak en etkili yöntemdir.

• Hastanın ilgisizliği ile başa çıkmak için ona olası seçenekler sunun. "Bugün ne yapmak istiyorsun?" gibi açık uçlu sorular, "Parka mı yoksa yürüyüşe mi gitmek istiyorsun?" gibi belirli soruları daha zor cevaplayabilirler bu nedenle genelden özele doğru sorularını oluşturmaya çalışın.

• Rutin bir gün için program oluşturarak hastanızı bir düzene sokun ve ortamdaki dikkat dağıtıcı şeyleri azaltın, bu hastanın kafa karışıklığını da azaltmanıza yardımcı olur ve kişinin uykusunu iyileştirmek için uyku açısından odasını steril hale getirin. Gün doğumuyla direk içeri giren ışınlar erken saatlerde uyanmasına sebebiyet veriyorsa kalın (ışık geçirmez) perdeler kullanmak gibi ya da sık tuvalet kullanımını engellemek adına yatmadan en az 4 saat öncesi sıvı tüketimini sonlandırmak gibi küçük müdahalelerde bulunun.

• Kompulsif yeme gibi bir sorun var ise yemeyi denetlemeyi, yiyecek seçeneklerini sınırlamayı, dolapları ve buzdolabını kilitlemeyi ve kişiyi başka aktivitelerle oyalamayı deneyebilirsiniz.

• Hastanın ön planda konuşma güçlüğü var ise konuşmadan iletişim kurmak için bir iletişim defteri (insan ve nesnelerin adlarıyla etiketlenmiş bir fotoğraf albümü gibi) kullanın.

• Hasta ile iletişim kurabilmek için bir bilgisayara veya telefona kelime veya duygudurum ifade listeleri kaydedin ve kullanımını hasta açısından yaygınlaştırın, böylece anlatamamanın hastaya verdiği gerginliği bertaraf etmiş olursunuz.

• Yavaş ve net konuşun, basit cümleler kullanın, yanıtları bekleyin ve gerekirse açıklama isteyin.

• Dil ağırlıklı sorunların hakimiyeti durumunda, mümkün ise dil ve konuşma terapisti ile bu süreci yürütün.

Sağlıklı günler sizler ile olsun…