Kemik ve Yumuşak Doku Tümörleri

Kemik tümörleri, kemik hücrelerinin kontrolsüz olarak bölünmesi be büyümesi ile meydana gelmektedir, bu bölünme sonrasında ekstremitede şişlik ve kitle olarak karşımıza çıkar, yuymuşak doku tümörlerinden farklı olarak kemik tümölerinde ilk klinik sıklıkla ekstremite ağrısıdır, başvuru ağrı şeklinde olabileceği gibi, şişlik, patolojik kırık, ya da rastlantısal olarak yakalanan radyolojik görüntü ilk başvuru sebebi olabilir. Kemik tümörlerinde ağrının karakteri sıklıkla hareket ile artan ve gece ağrısı seklindedir. Kemik tümörlerinin büyük kısmı iyi huylu(bening) kemik tümörleridir ve hayatı tehdit etmezler.

Selim(bening) kemik tümörleri;

İyi huylu kemik tümörleri kaynak aldıkları dokulara göre isimlendirilmektedirler,

Kemik yapımı ile giden kemik tümörleri; osteoid osteoma, osteblastoma,

Kıkırdak yapımı ile giden kemik tümörleri; osteokondroma, enkondroma,kondroblastoma

Fibröz doku oluşumu ile giden kemik tümörleri;Non ossifiying fibroma(NOF), fibröz displazi, osteofibroz displazi,

Kistik Lezyonlar; Anevrizmal kemik kisti, Basit kemik kisti,

Agresif davranış gösteren iyi huylu kemik tümörleri; dev hücreli kemik tümörü eosinofilik granülom, kondromiksoid fibroma,

En sık görülen malign( kötü huylu ) kemik tümörlerinide kaynaklandıkalrı dokulara göre isimlendirebilriz, en sık gözlene kemik tümörleri;

Multiple Myeloma,

Ewing Sarkoma,

Osteosarkoma,

Kondorsarkoma

İyi Huylu (Benıngn) Kemik Tümrleri;

Osteoid Osteoma;

İyi huylu kemik tümörlerinin yaklaşık %10 unu oluşturmaktadır, %75 i 5-24 yaşları arasında gözlenmekte ve %65 i uzun kemiklerde gözlenmektedir, osteoid osteoma en sık olarak proksimal femurda gözlenmekle birlikte lezyonların%50 sinden fazlası femur ve tibia da gözlenmektedir.

Osteoid osteoma da klinik sıklıkla tipiktir, %75 inide gece uykudan uyandıran ağrının olması tipiktir, bu ağrı genellikle gece alınan salisilat türevi ağrı kesiciler ile geçmektedir. Bu ağrı lezyonun gözlendiği kemiğe ve lokalzasyano göre değişebilir, Uzun kemiklerde tutulumlarda ekstremite disfonksiyonuna neden olabileceği gibi, ekleme yakın bölgelerde bu lezyon gözlendiğinde özellkle diz ekleminde sinovit atağına benzeyen klinik verebilir, Vertebral tutulumun olduğu olgularda ise özellikle ağrının sebep olduğu kas spazmına bağlı olarak skolyoz gözlenebilir. Radyolojik olarak <1cm küçük nidus adı verilen etrafı skleroze yapı ile çevrili osteoid osteoma için karaktarestik olarak gözlenen yapılar ile tanı netleştirilebilir. Osteoid osteoma ayrıcı tanısında osteoblastoma, stres kırıkları, kemik absesi sayılabilir. Tedavisinde nidusun çıkartılması tedavinin aslını oluşturur, nidusun çıkarılması açık –kapalı yöntemlerle yapılabilir, cerrahi olarak lokalizasyonu zor bölgelerde konservatif tedavi ile medikal tedavi uygulanabilir.

Osteoblastoma;

Selim kemik tümörlerini % 3 ünü oluşturmaktadır, osteoid osteoma ile benzerlik gösterebilen lezyonlar olmakla birlikte osteoid osteomadan en önemli farkları lezyonların daha buyuk olmasıdır. En sık olarak 10-30 yaşları arasında gözlenen lezyonlardır, uzun kemiklerde gözlemekle birlikte daha sık olarak aksiye iskelette(vertebra) da gözlenmektedirler. Osteoid osteomadan farklı olarak bu lezyonlarda ağrısız olabilirler, ağrı olduğunda salisatlara cevap vermeyebilir. Tedavisi lezyonun cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bu lezyonlarda tekrarlama ihtimali %15-20 arasındadır.

Enkondroma;

Hyalin kıkırdak kaynaklı iyi huylu tümörleridir. El kemiklerinin en sık görülen tümörleridir, çok sayıda görüldüklerinde Ollier hastalığınınişaret edebilirler. Tek başlarına görüldüklerinde kötü huylu tümörlere dönüşme ihtimalleri cok duşuk olamkala birlikte, yumuşak doku hemanjiomu ile birlikte gözlenen enkondromlarda( mafucci sendromu) melignite riski özellikle 40 yaş sonrasında yüksektir. Çocuk hastalarda lezyonlar daha aktif iken erişkin yaşlara geldikçe bu hastalarda lezyonlar daha inaktif hale gelirler.

Düz grafilerde benekli görünümde olan bu lezyonlar mrı da kondrosarkomdan farklı olarak yumuşak doku komponenti olma U lezyonlarda lezyon stabil büyüme göstermiyor ve ağrı sebebi değilide takip edilebilir, ancak lezyonun ağrıya sebebi ise büyüme gösteritorsa, bulunduğ kemikte korteks harabiyetin neden oluyorsa cerrahi tedavi diğer bir tedavi seçeneğidir.

Yumuşak doku sarkomlar kas, eklem yumuşak doluları, yağ doku vb. yumuşak dokularda oluşmaya başlayan tümörlerdir. Kemik tümörlerinden farklı olarak yumuşak doku sarkomların ilk bulguları sıklıkla yumuşak dokular üzerinde başlayan şişlik olarak karşımıza çıkmaktadır. Ağrının eşlik etmediği oluşumlar olması sebebi ile sıklıkla spor yaralanmaları ve iyi huylu yumuşak tümörleri olarak düşünülüp yanlış tanı almaktadırlar.Yumuşak doku sarkomlar sık görülen tümörler olmamakla birlikte, erişkinlerde tüm kanserlerin yaklaşık olarak %1 ini, çocuklarda görülen tümörlerin ise %15 ini oluşturmaktadırlar. Birçok alt tipi olan sarkomları genel olarak kaynaklandıkları dokulara göre simlendirilmektedirler, Yağ kaynakalı olanlara liposarkom, eklem yumuşak dokusu kaynaklı olanlar sinovyal sarkom, fibröz doku kaynaklı lanlar fibrosarkom, düz kas kaynaklı olanlar leimyosarkom, iskelet kası kaynaklı olanlar rabdomyosarkom vs.olarak isimlendirilemktedirler,

Sarkomların bir çoğunun neden kaynaklandığı net olarak belli değildir, ancak genetik etkenleri daha önce geçirilmiş bazı viral enfelsiyonla, başka sebepler ile alınmış yüksek doz radyasyon gelişebilecek sarkom sebepleri arasında sayılabilir.

Daha öncede bahsedildiği üzere yumuşak doku tümörlerinin tamamnında ve sarkomlarda ilk semptom ağrısız bir kitle olarak karşımıza çıkmaktadır, kitlenin ilk başlarada ağrı yapmayarak sadece yumuşak doku şişliği olarak ortaya çıkması sebebi ile sıklıkla tanı geç konulmaktadır. Bu türlü kitleler büyüyerek etraf dokudaki kas, s,n,r damar basılarına sebep olarak, ağrı, uyuşma gibi semptomlara sebep  olmaktadırlar.

Yumuşak doku sarkomların tanı sıklıkla  hastanın şişliği fark etmesi ile başlar, şişlik hekim muayenesi sonrasında gerekli radyolojik incelemeler yapılarak tanıya gidilir, radyolojik incelemelerde ilk yapılması gereken konvansiyonal bölge grafilerinin çekilmedir, bu grafiler yumuşak doku sarkomlarının kendilerini direk olarak göstermezken bu kitlenin neden olmuş olabileceği kemik hasarlanmasını, bu yumuşak doku tümörünün kemik içerisine girip girmediği, kitlenin kendi içerisinde herhangi bir  kalsikasyon içeirip içermediği konusunda bilgi verir.  Yumuşak doku sarkomlarının radyolojik incelemesinde en sık kullanılan  görüntüleme manyetik rezonans görüntülemedir(MRI). MRI ile kitlenin büyüklüğü, loklasyonu, kitlenin davranış şekli, etraf yumuşak dokular(damar-sinir) ile komşuluğu hakkında bilgi edinilir. Bu görüntülemelerde 5 cm den daha buyuk lezyonlar, derin yerleşimli lezyonlar, saldırgan özellik gösteren lezyonların kötü huylu olma ihtimali daha yüksek olduğu düşünülür. Bilgisayarlı tomografi (BT)  kulalanılan diğer bir radyolojik tetkikdir, konvansiyonel grafilerinde kemik hasarlanmasına sebep olduğu düşünülen yumuşak doku sarkomlarının kemiğe ne kadar zarar verdiğini net olarak ortaya koyabilmek için kullanıldığı gibi daha sık olarakta bu tmörlerin vücuda yayılma potansiyelleri olduğu için diğer vücut organlarına (akciğer, batın, pelvis) yayılıp yayılmadığını araştırmada kullanılmaktadır.

Biopsi radyolojik inceleme sonrasında mevcut kitlenin tam olarak isminin belirlenmesi, bu kitlenin iyi huylu mu yoksa kötü huylu mu olduğunun anlaşılması ve yapılacak cerrahinin planlanması için olmaz ise olmaz bir uygulamadır. Biopsi sıklıkla anestezi altında (lokal-genel-sedasyon) küçük bir iğne ile(resim 1) yapılan kısa süreli bir işlemdir. Kitlenin davranış şekline göre biopsi kapalı(iğne ile) yapılabileceği gibi bazı durumlarda ameliyathanede   3-4 cm lik bir insizyon ile açık olarakta uygulanabilir. Biopsi uygun yöntemden bağımsız olarak mutlaka biopsi kurallarına uygun şeklide yapılmalıdır. Kurallara uygun yapılmayan biopsilerde yanlış tanı gelebileceği gibi daha sonra yapılacak cerrahinin şeklinide değiştirebilir, bu sebeple cerrahiyi yapacak doktor tarafından biopsinin yapılması en uygunudur.

Biopsi sonradsında yumuşak doku sarkomlarında  cerrahi öncesi yapılacak diğer bir değerlendirme de tümörün başka organlara yayılıp yayılmadığını ortaya koyma için genel vücut taramasıdır ki bunun için sıklıkla pozitron  emission  tomography (PET) CT kullanılabilir.

Tüm bu değerlendirme ve tetkikler sonrasında yapılacak cerrahinin net belirlemek için evreleme yapmak gerekmektedir, evreleme için alınan patolojinini agresif olup olmadığı, tümörün mrı daki büyüklüğü, derin yerleşimli olup olmadığı, başka organlara yayılıp yayılmadığı önemlidir,

( ayrıntılı bilgi için evreleme sunumna bakınız), yapılacak evrele sonrasın uygulanacak tedavinin şeklini belirlemekte önemlidir.

Tedavi;

Yumuşak doku sarkomların tedavisi için multidisipliner bir ekip olması gerekmektedir, bu ekipte ortopedik cerrah, radyasyon onkoloğu, medikal onkolog, patolog olmalıdır. Yumuşak doku sarkomlarının tedavisinde asıl amaç mümkün olduğu kadar hayat kalitesini ve ekstremite fonksiyonunu bozmadan tümörün öncelikle lokal kontrolünü sağlamak ve sonrasında uzak yayılımı engellemektir. Yumuşak doku sarkomlarında tümörün tipine, gradine, evresine göre yapılacak tedavi değişebilirken, ilk tedavi eğer yapılabiliyorsa cerrahi çıkarmadır. Cerrahi iyi planlanmalı ve tümör bulunduğu yerden geniş temiz cerrahi sınırlarla çıkartılmalıdır. Rekonstrrüktif cerrahi seçeneklerinin gelişmiş olması damar,sinir trasnferlerinin ve tamirleinin yapılabiliyor olması bu tümörlerin çıkarılmasında ekstremite koruyucu cerrahilerin daha sık yapılabiliyor olmasını sağlamıştır. Ancak tümörün güvenli çıkarılması için o ekstremitedeki büyük miktarda kas, sinir ve damar dokusunun çıkarılması gerektiği durumlarda daha az yapılanmakla birlikte ampütasyon hala yapılan bir cerrahi seçenektir.

Radyoterapi;

Radyoterepi yumuşak doku sarkomlarının tedavisinde tümörün tipine ve evresine bağlı olarak cerrahiye bölgesel nüks olmaması için  eklenmesi gereken bir tedavi seçeneğidir. Radyoterepi yumuşak dokuda gözlenen cok büyük kitleli tümörlerde cerrahi öncesi uygulanabileceği gibi, cerrahi sonrasında da uygulanabilir.

Kemoterapi;

Kemoterapinin yumuşak doku sarkomlarının tedavisindeki yeri tartışmalıdır. Kitlesel olarak büyük, agresif , yüksek gradeli, metastaz yapma ihtimali yüksek olan tümörlerde kemoterapi tedaviye eklenebilir.

YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI NEDİR ?

Malign Fibröz Histiositoma;(MFH)

MFH pleomorfik yapı gösteren bir yumuşak doku sarkomudur. MFH fibroblastik ve histiositer hücreerden köken almaktadır, Erkellerde daha fazla gözlenen bu tümörler sıklıkla 50-70 yaşları arasında gözlenmektedir.,MFH anjiomatoid formu ise diğer formlatrdan farklı olarak 20 li yaşlarda daha sık gözlenmektedir. Tedavide asıl tedavisi cerrahi rezeksiyon oluşturmaktadır, cerrahi sınır yakın olan hastalarda radyoterapi ve yüksek grade li olanlarda kemoterapi eklenebilir, Kombine tedaviler ile lokal nüks %10 lara düşmektedir. Yuzeyel yerleşimli MFH larda metaztaz,%10 civarında ken derin yerleşimli olanlarda bu  oran %40 lara kadar yükselmektedir. Cerrahi sonrası takiplerinde lezyon sahası ve akciğer görüntülemesi mutlaka yapılmalıdır.

Liposarkom

Liposarkomlar ikinci sıklıkta görülen malign yumuşak doku tümörleridir, Liposit ve lipoblast hücrelerinden köken alan tümörledir. En sık olarak uylukta ve retroperiton da gözlenen tümörler olarak karşımıza çıkmaktadırlar, sıklıkla 50-60  yaş arasında gözlenirler. Liposarkom iyi diferansiye, miksoid, deddiferansiye, yuvarlak hücreli gibi alt tipleri mevcuttur, İyi diferansiye tip tedavi  sadece cerrahi eksizyondur, dediferansiye tip iyi diferabsiye tipe göre daha agresiftir ve lokal nuks ve metastaz oranları daha yüksektir, miksod tip daha genç yaş popülasyonda gözlenen ve sıkılıkla daha derin uyluk dokularında gözlenmekte olan tipdir. Yuvarlak hücreli olan tip miksiod ile birlikte göezlenir ve nüks etmeye meyillidir. İyi diferansiye tip dışındaki tümörlerde geniş cerrahi eksizyon sonrası radyoterapi ve veya kemoterapi tedaviye eklenebilir.

Fibrosarkom

Fibroblast ve kollagen dokulardan köken alan malign yumuşak doku tümörüdür, sıklıkla 35-50 yaş aralağında görülmekle birlikte tüm yaş grupşarında gözlenebilen tümörlerdir. Erişkin yaş grubunda gözlenilen fibrosarkom ekstremite derin dokularında gözlenmektedir, bşaka sebebplerle alınmış radyoterapi bu tümörlerin gelişmesine neden olabilir, çocuk yaş grubunda görülen fibrosarkom erişkin gruptakinden biraz farklıdır, birçoğu kongenital olduğu düşdünülmektedir, çocukluk çağı fibrosarkomu 2 yaşından sonra nadir göelznmektedir.  Tedavisi diğer yumuşak doku sarkomlarında olduğu gibi geniş cerrahi rezeksiyon ve sonrasında gerekli görülen vakalarada kemoterpi ve radyoterapidir.

Sinovyal Sarkom

Sinovyal sarkom yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık olaral %10 unu oluşturmasktadır. Diğer yumuşak doku sarkomlarına nazaran daha genç yaşlarda gözlenir, sıklıkla 15-35 yaş aralığında gözlenmektedir, sinovyal sarkom oalrak adlandırılmasına rağmen sinovyal hücrelerden köken almazlar, bu yumuşak doku sarkomları epiteloid ve fibroblastik hücrelerden köken almaktadırlar. Diğer yumuşak doku tümörlerinden bir farkıda bu tümörlerde tanı genellikle kitleye bağlı değil ağrıya bağlı olarak ortya konmaktadır.Bu tümörlerde lenfatik yayılıp oranı%20 lerdedir, bu sebeple muayenede mutlaka lenf bezi muayenesi yapılmalıdır. Tedavi geniş cerrahi rezeksiyon ve  sonrasında gerekli görülen vakalarda kemoterapi ve radyoterapidir.

Leimyosarkom

Yumuşak doku sarkomlarının %5-10 unu oluşruran bu tümörler düz kas kaynaklıdırlar. Sıklıkla intraabdominal ve retroperitoneal olarak oartaya çıkarlar. Tedavide temel olan cerrahi eksizyondur,3-5 cm olan vakalarda geniş cerrahi eksizyon önerilmekle birlikte yetersiz cerrahi eksizyonda  lokal nüks ve metastaz ihtimali yüksek tümörlerdir. Leimyosarkom radyorezistan bir tümör olarak bilinmektedir.

Rabdomyosarkom

20 yaş altında en sık gözlenen yumuşak doku sarkomudur, embriyonel, alveloalar, pleomorfik ve miks olmak üzere 4 histolojik tipi vardır. Rabdomyosarkom hızlı ve agresif seyredebilen bir tümördür, prognozun belirlenmesinde histolojik alt tip cok önemlidir. Bu alt tipler arasında prognozu en kötü olan tip alveolar tiptir. Geniş cerrahi rezeksiyon tedavinin temelini oluşturmakla birlikte cerrahi tedaviye radyoterapi ve kemoterapi eklenebilir.

 

Hangi şikayetler tümör habercisidir?

• Vücudumuzda geçmeyen şişlikler ve ağrılar,